Polineuropatía de fibra pequeña, frecuente y poco conocida

   La polineuropatía de fibra pequeña (PFP), frecuente y poco conocida, ha sido objeto de revisión en JAMA Neurology. Parece que, solo del 10% de los casos están diagnosticados. Sin embargo, podría tratarse del trastorno neurológico más frecuente. La prevalencia estimada en Estados Unidos es de un 14,8% en los mayores de 40 años. En los Países Bajos encontraron una prevalencia de unos 53 afectados por cada 100.000 habitantes.

Solo el 10% de los casos están diagnosticados.

   La PFP está presente en cerca de la mitad de los casos diagnosticados de fibromialgia. También se encuentra en diversos trastornos genéticos, tal como amiloidosis sistémica primaria, polineuropatía amiloide familiar relacionada con la transtiretina (TTR-FAP) y enfermedad de Fabry. Así mismo, acompaña a la fibromialgia, Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, síndrome metabólico, hepatitis C, infección por VIH, enfermedad del tiroides, trastornos por consumo de alcohol y al síndrome de Guillain-Barré. Frecuentemente, precede y/o acompaña a la polineuropatía mixta del diabético.

El diagnóstico de certeza es por biopsia de piel.

   El diagnóstico de certeza de la PFP es por una biopsia de piel en la pierna. Se comprueba daño por denervación en las fibras pequeñas: fibras sensoriales C no mielinizadas, fibras autonómicas y fibras A-delta. El biomarcador utilizado es la medición de la proteína de 3mm 9,5 (PGP9.5), también conocido como UCH-L1. Otras pruebas diagnósticas incluyen a la electromiografía (EMG), las pruebas genéticas, tomografía axial computarizada (TAC), resonancia magnética nuclear (RMN) estudios de conducción nerviosa y la prueba cuantitativa del reflejo axónico sudomotor (QSART).

   Sin dudas, la sospecha inicial es la presencia inexplicable de pies dolorosos. Así mismo, el dolor neuropático bilateral crónico, picor, alteraciones en la sudoración, fatiga post esfuerzo, taquicardia ortostática postural y náuseas. Como consecuencia, origina discapacidad y pérdida de autonomía, así como, dependencia a los analgésicos.

El tratamiento será el de la enfermedad subyacente.

   Sabiendo que, las fibras pequeñas van desarrollándose a lo largo de la vida, especial interés tiene la identificación temprana de la PFP. Para la prevención del daño neurológico, el diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno no deben demorarse. El tratamiento será el de la causa subyacente y comprende el alivio del dolor neuropático, con analgésicos opioides, gabapentina, nortriptilina, pregabalina, parches de lidocaína, parches de capsaicina, estimulación nerviosa eléctrica transcutánea (TENS), el uso de inmunoglobulinas, entre otros.