Polineuropatía de fibra pequeña, frecuente y poco conocida

   La polineuropatía de fibra pequeña (PFP), frecuente y poco conocida, ha sido objeto de revisión en JAMA Neurology. Parece que, solo del 10% de los casos están diagnosticados. Sin embargo, podría tratarse del trastorno neurológico más frecuente. La prevalencia estimada en Estados Unidos es de un 14,8% en los mayores de 40 años. En los Países Bajos encontraron una prevalencia de unos 53 afectados por cada 100.000 habitantes.

Solo el 10% de los casos están diagnosticados.

   La PFP está presente en cerca de la mitad de los casos diagnosticados de fibromialgia. También se encuentra en diversos trastornos genéticos, tal como amiloidosis sistémica primaria, polineuropatía amiloide familiar relacionada con la transtiretina (TTR-FAP) y enfermedad de Fabry. Así mismo, acompaña a la fibromialgia, Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, síndrome metabólico, hepatitis C, infección por VIH, enfermedad del tiroides, trastornos por consumo de alcohol y al síndrome de Guillain-Barré. Frecuentemente, precede y/o acompaña a la polineuropatía mixta del diabético.

El diagnóstico de certeza es por biopsia de piel.

   El diagnóstico de certeza de la PFP es por una biopsia de piel en la pierna. Se comprueba daño por denervación en las fibras pequeñas: fibras sensoriales C no mielinizadas, fibras autonómicas y fibras A-delta. El biomarcador utilizado es la medición de la proteína de 3mm 9,5 (PGP9.5), también conocido como UCH-L1. Otras pruebas diagnósticas incluyen a la electromiografía (EMG), las pruebas genéticas, tomografía axial computarizada (TAC), resonancia magnética nuclear (RMN) estudios de conducción nerviosa y la prueba cuantitativa del reflejo axónico sudomotor (QSART).

   Sin dudas, la sospecha inicial es la presencia inexplicable de pies dolorosos. Así mismo, el dolor neuropático bilateral crónico, picor, alteraciones en la sudoración, fatiga post esfuerzo, taquicardia ortostática postural y náuseas. Como consecuencia, origina discapacidad y pérdida de autonomía, así como, dependencia a los analgésicos.

El tratamiento será el de la enfermedad subyacente.

   Sabiendo que, las fibras pequeñas van desarrollándose a lo largo de la vida, especial interés tiene la identificación temprana de la PFP. Para la prevención del daño neurológico, el diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno no deben demorarse. El tratamiento será el de la causa subyacente y comprende el alivio del dolor neuropático, con analgésicos opioides, gabapentina, nortriptilina, pregabalina, parches de lidocaína, parches de capsaicina, estimulación nerviosa eléctrica transcutánea (TENS), el uso de inmunoglobulinas, entre otros.

Las mujeres viven más: ¿Qué pasa con los hombres?

Hola a todos, les presento este libro que trata sobre la longevidad y la ventaja que tienen las mujeres en ese sentido. En una revisión actualizada de las investigaciones sobre el tema encontré algunas pistas que pongo a vuestra disposición. Espero que sea de vuestro interés. Un cordial saludo. Gracias

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Las mujeres viven más: ¿Qué pasa con los hombres? 

(Versión Kindle 2024)

En este libro intentamos encontrar la explicación de por qué las mujeres viven más que los hombres como indican las estadísticas de los últimos 200 años. En 1950 las mujeres superan en 3 años a los hombres y en 2020 esta diferencia aumentó a los 4,8 años. El récord de longevidad lo tiene la francesa Jeanne Calment que vivió 122 años. La expectativa de edad máxima de supervivencia para el 2070 es de 125 años. Algunos creen que será una mujer japonesa. Las diferencias en la esperanza de vida entre hombres y mujeres se asocian con factores biológicos y sociales. En cualquier caso, ambos sexos pueden ganarle más de 10 años a la esperanza de vida con cambios en el estilo de vida. Es el resultado de un estudio publicado en la revista médica Circulation con adultos de mediana edad. Ciertamente, la clave para mejorar la longevidad está relacionada con la adopción de hábitos y costumbres saludables que se describen detalladamente en el libro. Por último, se revisan algunos de los agentes antienvejecimiento actualmente en estudio como la metformina, resveratrol, cúrcuma y quercetina; entre otros.

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Píldoras informativas

 

Eliminar las cataratas sin cirugía. Estudio con animales en hibernación.

Un estudio desarrollado con ardillas y ratas hibernantes con cataratas ha encontrado una proteína natural que revierte las cataratas en estos animales. Se trata de la proteína RNF114, la ligasa de ubiquitina E3, relacionada con el gen CRYAA, localizado en el autosoma 21 humano, cuya función es proteger a la célula del estrés y es un estabilizador del cristalino ocular. Es decir, desempeñan un rol importante en la homeostasis proteica (proteostasis), evitando el plegamiento y degradación de las proteínas, lo que precisamente ocurre en las cataratas y otras enfermedades. El estudio consistió en la aplicación de un complejo RNF114 diseñado por los investigadores y que aplicaron en los animales en hibernación y en peces cebra con cataratas inducidas por estrés. El resultado fue la reducción de la opacidad del cristalino. Es una vía prometedora para el tratamiento de las cataratas y que habría que ver si funciona en humanos.

Vacunas aprobadas contra el dengue

A fecha de hoy son dos las vacunas aprobadas contra el dengue: Dengvaxia y TAK-003.

La FDA aprueba Dengvaxia, la primera vacuna para la prevención del dengue. Protege contra los serotipos 1, 2, 3 y 4 del virus del dengue. Es una vacuna viva y atenuada que se aplica en tres dosis: inicial, a los 6 y 12 meses. La decisión de a quién hay que vacunar es exclusiva del médico. En general está indicada para personas entre 9 y 45 años o entre 9 y 60 años, según las regulaciones de cada país.

La OMS ha preclasificado una nueva vacuna contra el dengue. Se trata de TAK-003 que contiene cuatro versiones debilitadas del virus y está recomendada en niños de 6 a 16 años en entornos de alta carga de dengue. Se aplica en dos dosis con un intervalo entre las dosis de 3 meses.

Su indicación, con controversia, es para niños de 9 a 16 años que previamente han padecido la enfermedad, por confirmación de laboratorio. La aplicación en niños sin dengue previo puede desencadenar una forma grave. La Unión Europea la había aprobado para sus zonas endémicas el año pasado para los 9 años a 45 años.

Se trata de una enfermedad transmitida por la picadura del mosquito, principalmente por el Aedes aegypti. Con menos frecuencia, también es transmitido por el Aedes albopictus, o mosquito tigre.

Los síntomas de un brote inicial incluyen: fiebre alta, dolor retroocular (detrás del ojo), dolores en músculos, articulaciones y cabeza. También aparece una erupción en la piel tipo sarpullido y vómitos. En un segundo y sucesivo brote, el cuadro suele ser más grave y se conoce como fiebre hemorrágica del dengue (FHD).

Afecta a las regiones de los trópicos y subtrópicos, cálidos y con alta humedad. Esto incluye a más de 120 países. Los brotes ocurren en las épocas de lluvia, ocasionando cerca de 400 millones de casos cada año. De éstos, hasta 500.000 pueden desarrollar FHD, ocasionado unos 20.000 fallecidos.

No existe tratamiento específico para la infección, con lo cual la prevención a través de la vacunación se convierte en la medida más eficaz disponible.

Con la introducción de las vacunas, el objetivo de la "Estrategia mundial para la prevención y control del dengue 2021-2030" es reducir la tasa de letalidad por dengue al 0%.

Píldoras informativas

 

La lactancia materna propicia el desarrollo respiratorio del niño.

Una investigación publicada en la revista Cell ha encontrado una relación entre la lactancia materna prolongada y un patrón de colonización microbiana robusta de nichos nasales e intestinales y la salud respiratoria. Una lactancia materna exclusiva propicia un desarrollo paulatino que protege del asma bronquial preescolar. Sin embargo, una lactancia materna con interrupción antes de los tres meses promueve la aparición de especies microbianas como el Ruminococcus gnavus y la biosíntesis de triptófano, moduladores inmunológicos del asma. Un tema de interés que habrá que seguir investigando.

Los frijoles son un superalimento natural.

Los frijoles (judías, alubias), por su alto contenido en fibras, constituyen un alimento de gran valor nutricional. También son una buena fuente de potasio, proteínas, vitamina B6, cobre, ácido fólico, hierro y magnesio. Su consumo regular es favorable a la prevención de la obesidad, el cáncer de colon, la diabetes mellitus, los trastornos lipídicos y las enfermedades cardiovasculares. Para aquellos consumidores que se quejan de una abundante producción de gases se recomienda añadir cilantro, comino, jengibre e hinojo. No hay importantes diferencias en la composición nutricional de las diferentes variedades.

Primera vacuna nasal contra la gripe de uso doméstico

 

La FDA aprueba la primera vacuna contra la gripe para ser autoadministrada en casa, y la podrán utilizar las personas entre 2 y 49 años. Se trata de FluMist que ha demostrado que es segura y eficaz. La fórmula FluMist Quadrivalent 2023-2024 contiene dos subtipos de virus de influenza A (cepa A/H1N1, cepa A/H3N2) y dos cepas de influenza B (linajes B/Yamagata/16/88, linajes B/Victoria/2/87). Es una forma debilitada del virus de la influenza vivo. Para su obtención se necesita una receta médica y los mayores de 18 años se la podrán administrar. A los niños se las administra su cuidador. El prospecto de la vacuna explica como se almacena, administra y desecha una vez utilizado el producto. La tolerancia es buena y, como cualquier otra vacuna, entre los efectos secundarios están la fiebre, congestión y goteo nasal y el dolor de garganta. 

Una bacteria para combatir al dengue

Una bacteria para combatir al dengue podría reducir hasta en un 90 % los casos de dengue. Se trata de la bacteria Wolbachia, descubierta en 1924 por Hertig y Wolbach en el mosquito Culex pipiens. Esta bacteria infecta a artrópodos e insectos y afecta la capacidad reproductiva en los mismos. Su presencia en mosquitos, polillas, mariposas y otros insectos puede alcanzar hasta un 60 %.

La situación actual del dengue es muy preocupante. Afecta a más de 100 millones de personas en todo el mundo. América Latina en 2019 tuvo la mayor epidemia por dengue de su historia con 3.139.335 enfermos y 1.538 fallecidos. En 2023, el número de casos de dengue a nivel mundial alcanzó el máximo histórico con más de 5 millones de casos y más de 5.000 fallecidos con notificaciones en más de 80 países... El 80 % de los casos, unos 4,1 millones, son notificados en la Región de las Américas de la OMS. La cifra récord sigue creciendo, los datos del 2024 hasta el 31 de mayo alcanzaron los 7,6 millones confirmados en el mundo y más de 3.000 fallecidos. 

La infección del mosquito Aedes Aegypti que transmite el virus del dengue por la Wolbachia impide la replicación del virus. De esta forma impediría la transmisión entre personas de la infección del virus del dengue. Se están haciendo ensayos en zonas endémicas de dengue, infectando a los mosquitos con la Wolbachia. Los científicos involucrados en este proyecto aseguran que el impacto sobre la epidemia mundial de dengue podría ser trascendental. Tanto, que podría ser la vía de eliminar esta temible enfermedad.

Se estima que el impacto de la vacuna contra el dengue podría reducir el número de casos en un 30 %. Es decir, la infección de los mosquitos por la Wolbachia supera en efectividad (90 %) a la propia vacunación.

Por otro lado, es un método respetuoso con el medio ambiente, económico y de aplicación universal. Así mismo, no supone riesgo alguno para la salud humana ni de los animales. Adicionalmente, impediría en estos mosquitos la replicación de otros virus: Zika, Nilo Occidental, Ross River, Sindbis, Chikunguña y Barmah Forest.

Ya van apareciendo publicaciones con experiencia al respecto en Australia, Malasia y otras regiones. Las estimaciones de la reducción de la incidencia de dengue en Australia por el efecto de la intervención con Wolbachia fueron de un 96 %.

Alerta por la viruela del mono

A partir de un primer caso confirmado el pasado 7 de mayo de 2022 en Reino Unido, la OMS emitió una alerta por la viruela del mono. En esta ocasión, se vuelve a emitir una nueva alerta de emergencia internacional, considerando el incremento de casos en diferentes países. 

La viruela del mono es una zoonosis infrecuente causada por un orthopoxvirus, el virus de la viruela del mono similar al virus Variola. Aunque la transmisión inicial se identificó en los monos, hoy en día es más frecuente por algunos tipos de roedores como las ardillas. Es un virus diferente al de la viruela, declarada erradicada en todo el mundo desde 1980.

Evolución histórica de la enfermedad

La viruela del mono fue detectada por primera vez en 1958 en monos de laboratorio. El primer caso humano se identificó en 1970 en Zaire, actual República Democrática del Congo, en un niño de 9 años. La enfermedad es endémica en algunas zonas geográficas de África, tales como Nigeria, Gabón, Costa de Marfil, Camerún, Sierra Leona y República Democrática del Congo. Fuera de África se han descrito casos aislados en Reino Unido, Estados Unidos, Singapur e Israel. Hay dos cepas principales, la cepa del Congo y la cepa de África Occidental. La cepa del Congo tiene una mortalidad más elevada que puede llegar al 10 %. La cepa de África Occidental es menor, alrededor del 1 %. Por la secuenciación del genoma que se ha hecho hasta ahora, parece que los casos actuales corresponden a la cepa de África Occidental.

Alerta de mayo 2022

La alerta actual por la viruela del mono está motivada por su detección en varios países del mundo y en cifras inusualmente altas. Todavía no hay explicación para que la enfermedad haya aparecido en tantos países al mismo tiempo, ya que raramente se diagnostica fuera de las zonas endémicas de África. Por los estudios genéticos iniciales parece que se trataba de la cepa que predomina en el continente África. Ahora bien, de momento no se había encontrado relación entre los casos de los diferentes países. Unos 23 países habían notificado casos, entre los que estaban España, Reino Unido, Portugal, Canadá, Estados Unidos, Italia, Francia, Bélgica, Suecia y Australia. A fecha de 30 de mayo 2022 se informaban 257 casos confirmados y 120 sospechosos, fuera de las zonas endémicas. Con la reducción progresiva de los casos la alerta se dio por terminada en mayo 2023.

Alerta actual

En lo que va de año en la República del Congo se han confirmado más de 15.600 casos y 537 fallecidos. Además se están notificando casos en países vecinos a la República del Congo. En la Unión Europea, España es el país con el mayor número de casos con 264 casos hasta el 5 de agosto. Ya son nueve las comunidades que han reportado casos con Madrid a la cabeza con 116 casos. Se han registrado en España desde el 2022  un total de 8.104 casos. La cepa actual es más mortal que la del 2022. La mortalidad en el 2022 fue del 1 % y este año es del 3 %.

Síntomas

Los síntomas de la viruela son parecidos a la gripe con tos, malestar general, dolores musculares, cefalea, fiebre, escalofríos y dolor de garganta. Adicionalmente, se produce un agrandamiento de los ganglios linfáticos y lesiones en la piel. Los ganglios afectados se aprecian en el cuello, la axila y la ingle.

Las lesiones en la piel pasan por diferentes etapas evolutivas:

• Máculas
• Pápulas
• Vesículas
• Pústulas
• Costras

La erupción en la piel aparece durante los días 1 a 3 del inicio de la fiebre. El diagnóstico se confirma con la PCR de una muestra del líquido de las vesículas tomada con hisopo.

Vías de transmisión

La viruela del mono tiene un período de incubación de 7 a 14 días, aunque se puede prolongar en algunos casos hasta los 21 días. La vía de transmisión se produce por el contacto con fluidos corporales como la saliva al toser o el contacto directo con las lesiones de la piel. De forma particular, el líquido contenido en las vesículas es muy contagioso. También puede originarse la transmisión por el contacto con materiales contaminados como puede ser la ropa. El virus penetra en el organismo por las mucosas de ojos, nariz o boca. También puede introducirse por arañazo o mordedura de un animal infectado. El análisis epidemiológico inicial del actual brote multinacional en países no endémicos apunta a que la propagación ha estado relacionada con eventos con aglomeraciones de personas. Aún no han precisado el caso cero.

Prevención y tratamiento

Las medidas preventivas incluyen evitar el contacto con animales, con personas enfermas, con la ropa y con cualquier objeto de su entorno con el que haya tenido contacto. Se debe destacar el uso de medidas de protección individual en los que estén en contactos con enfermos, así como el lavado y desinfección de las manos. El aislamiento de los enfermos evita la propagación a otras personas y se recomienda que sea de 21 días. También hay que poner en cuarentena a las mascotas que conviven con la persona enferma.

La FDA aprobó JYNNEOS, una vacuna contra el virus de la viruela del mono para la prevención de la viruela del mono en adultos de 18 años y más. Actualmente se está evaluando su eficacia para la protección en humanos. Se aplica en inyección subcutánea y está indicada en personas de alto riesgo de padecer viruela del mono o según las recomendaciones de cada país.

El antiviral tecovirimat (TPOXX) cuenta con la aprobación de la FDA para el tratamiento de la viruela del mono. Tiene dos formas de presentación, oral e inyectable.

Primer aerosol nasal para las emergencias alérgicas tipo 1

 

La FDA ha probado el primer aerosol para las emergencias alérgicas tipo 1 incluyendo las reacciones anafilácticas, Se trata de la epinefrina para aerosol nasal con nombre comercial Neffy. La posibilidad de salvar vidas frente a la anafilaxia ya es posible con un aerosol nasal en lugar de una inyección con epinefrina. Está indicado en adultos y niños con peso de al menos 30 kilogramos, unas 66 libras aproximadamente.

La aprobación fue respaldada por varios ensayos clínicos, incluyendo pacientes sanos, en los que se comprobó que las concentraciones en sangre alcanzadas con el aerosol son similares a la inyección. La administración es sencilla, tanto para pacientes como para cuidadores, simplemente es "colocar y presionar".

Se administra en dosis únicas en una fosa nasal. Si no hay mejoría de los síntomas o éstos empeoran, al igual que con la epinefrina inyectable, se puede repetir la dosis. Al igual que la epinefrina inyectable puede producir como efectos secundarios aumentos de la tensión arterial y de la frecuencia cardíaca. Las personas con afecciones nasales tipo pólipos o antecedentes de cirugía nasal pueden afectar la absorción del producto.

Entre otros efectos secundarios locales se describen: congestión nasal, estornudos, hormigueo en la nariz, irritación de garganta, secreción nasal tipo rinorrea, dolor en las encías, entumecimiento de la boca. Por su parte, como efectos secundarios generales se señalan: náuseas, vómitos, malestar general, dolor de cabeza, nerviosismo y dolor abdominal. Puede consultar la ficha técnica completa pinchando el enlace. 

Sin duda, es una buena noticia para aquellos pacientes con riesgos de sufrir reacciones alérgicas graves de tipo 1 que dispondrán de un tratamiento más sencillo y evitarán las inyecciones temidas por más de uno.

Síndrome del intestino permeable

El Síndrome del intestino permeable (SPI) es una situación en la cual la mucosa intestinal no cumple su función de barrera. Como resultado, permite que bacterias patógenas y toxinas pasen de la luz intestinal a la mucosa intestinal y origina trastornos en el organismo. Cabe destacar, el creciente interés en la comunidad científica por este problema de salud. Sin dudas, la microbiota intestinal sigue siendo una gran desconocida, aunque cada día aprendemos algo más de ella. En contraste, la Clasificación Estadística Internacional de Enfermedades no la tiene incluida como una entidad clínica.

Factores relacionados con la regulación de la barrera intestinal:

• Uniones estrechas.
• Microbiótica intestinal.
• Capa de moco.
• Motilidad intestinal.
• Estado inmunitario.
• Integridad de las células epiteliales.

Lo más importante, las células de la barrera intestinal mantienen un equilibrio permitiendo un intercambio natural dentro del intestino. Ese espacio es conocido como uniones estrechas. En condiciones normales impiden el paso de bacterias y antígenos dañinos al organismo. Del mismo modo, dejan pasar vitaminas, minerales, agua y demás nutrientes necesarios para mantener un buen estado de salud.

Un desequilibrio de la microbiota intestinal y la aparición del SPI está asociado a un exceso de consumo de carbohidratos refinados, abuso de alcohol, exceso de sodio, aditivos alimentarios, antibióticos, dieta con contenido alto en grasas saturadas, estrés y azúcares. Esta situación suele acompañarse con un incremento de la producción de citocinas proinflamatorias.

De hecho, una microbiota intestinal alterada, conocida como disbiosis intestinal, repercute negativamente sobre la barrera intestinal, haciéndola permeable a endotoxinas que terminan originando inflamación crónica. La consecuencia de todo ello es la predisposición a una serie de enfermedades que detallamos a continuación.

Las principales enfermedades relacionadas con alteraciones de la permeabilidad intestinal son:

• Enfermedad inflamatoria del intestino.
• Síndrome del intestino irritable.
• Cáncer colorrectal.
• Aterosclerosis y enfermedades cardiovasculares
• Enfermedad celíaca.
• Diabetes mellitus.
• Obesidad.
• Hígado graso no alcohólico.

Otras situaciones clínicas donde se ha podido observar disfunción en la barrera intestinal:

• Disfunción cerebral.
• Trastornos del comportamiento.
• Enfermedad de injerto contra huésped.
• Consumo de alcohol.
• Infección por clostridium difficile.
• Quimioterapia.
• Infección por Escherichia coli.

¿Cómo restablecer la permeabilidad intestinal?

En primer lugar, tratar la enfermedad relacionada con el SPI para intentar mejorar el equilibrio de la barrera intestinal. Igualmente, evitar las noxas que dañan dicha barrera, particularmente los alimentos antes referidos y los antibióticos.  Por descontado, tanto los prebióticos (carbohidratos no digeribles) como los probióticos (yogurt, kéfir) ayudan a reducir la permeabilidad intestinal. Igualmente, se están introduciendo los simbióticos, una combinación de prebiótico y posbiótico, tal es el caso de la combinación de bifidobacterium lactis y fructooligosacáridos.

Una microbiota intestinal sana con una barrera intestinal íntegra favorece al sistema inmunológico, protege de las infecciones, optimiza la absorción de los nutrientes, facilita la degradación de las fibras dietéticas y mejora la motilidad intestinal. 

De cualquier manera, este es un terreno que requiere mucha investigación que permitan precisar mejor los mecanismos fisiopatológicos entre microbiota intestinal- barrera intestinal-salud intestinal y salud general. Así mismo, quedan pendientes las definiciones relacionadas con el diagnóstico de estas alteraciones en la práctica clínica diaria.