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Por iniciativa de varias asociaciones de pacientes en todo el mundo, el 13 de julio es dedicado al Día Internacional del Sarcoma. La efeméride tiene como propósito dar a conocer este tipo de cáncer con más de 150 subtipos, en dependencia del lugar del cuerpo afectado.
Epidemiología
En cuanto a frecuencia, los sarcomas conforman el 1 % de los tumores malignos de los adultos y el 20 % en los niños. Tanto en niños como en adultos, afectan más a los varones. La incidencia estimada para la Unión Europea es de 5 casos al año por cada 100.000 habitantes.
Los sarcomas se dividen en dos grandes grupos: los que afectan al hueso y los que se inician en partes blandas. La localización ósea representa el 87 % y el 13 % restante corresponde a las partes blandas. A su vez, tienen una clasificación según el tipo de tejido afectado, a destacar entre ellos:
- Tejido fibroso o histiocítico: fibromatosis
- Endotelios y linfáticos: sarcoma de Kaposi
- Vasos sanguíneos: angiosarcoma
- Músculo estriado: rabdomiosarcoma
- Músculo liso: leiomiosarcoma
- Tejido adiposo: liposarcoma
- Hueso: osteosarcoma
- Tejido sinovial: sarcoma sinovial
- Nervios periféricos: neurofibromas
- Cartílago: condrosarcoma
- Más de un tejido: sarcomas mixtos
Teniendo en cuenta la gran variedad de tipos histológicos, los tratamientos son diferentes en cada uno. Entre ellos se incluyen: cirugía, radioterapia, quimioterapia, inmunoterapia, ablación y la terapia dirigida a moléculas tumorales específicas.
Con la cirugía se intenta extirpar la mayor cantidad de tumor posible y, en ocasiones, la mejor opción es la amputación de una extremidad.
La radioterapia suele estar indicada en los sarcomas de tejidos blandos, antes o después de la cirugía. También, se puede utilizar la radioterapia intraoperatoria, es decir, en el curso de la intervención quirúrgica. Otras opciones de radioterapia comprenden la braquiterapia, radioterapia con haz de protones y la radioterapia con haz externo.
El tipo de fármaco a seleccionar en la quimioterapia dependerá del tipo histológico. Entre los más empleados se encuentran: adriamicina, epirrubicina, gemcitabina, ifosfamida, taxotere, dacarbazina, eribulina y trabectedina.
La inmunoterapia o terapia biológica tiene como objetivo mejorar la situación inmunológica del paciente frente al tumor. Destacan los inhibidores del punto de control inmunitario (PD-1), entre los cuales está el pembrolizumab. Estas formas de tratamiento ocupan un lugar destacado en las investigaciones actuales.
Terapias dirigidas contra los sarcomas
Por último, mencionamos cuatro terapias dirigidas, fármacos que actúan contra moléculas tumorales específicas: imatinib, pazopanib, tazemetostat y pexidartinib. Imatinib, un inhibidor de la tirosina quinasa, indicado en el tumor estromal gastrointestinal (GIST) y en el dermatofibroma protuberans. Otro inhibidor de la tirosina, el pazopanib, es utilizado en sarcomas de partes blandas. El tazemetostat, un inhibidor selectivo de moléculas pequeñas del gen de la histona-lisina metiltransferasa (EZH2), fue aprobado por la FDA para tratar el sarcoma epitelioide. Y finalmente, pexidartinib, inhibidor del factor estimulante de colonias 1 (CSF-1), aprobado en tumores tenosinoviales de células gigantes (TGCT).
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