El 10 de mayo de 2004 en la ciudad de Nueva York fue acordada esta fecha como Día Mundial del Lupus por el Comité Organizador Internacional del Lupus. La palabra lupus proviene del latín y significa lobo, haciendo referencia al aspecto de las lesiones semejando una mordedura de lobo. Sus orígenes se remontan al siglo X, siendo el dermatólogo francés Pierre Louis Alphée Cazenave quien, en 1851, describió el eritema malar en forma de alas de mariposa acuñando el término lupus eritematoso. Unos pocos años después, el ilustre médico canadiense Williams Osler reconoce el carácter sistémico de la enfermedad quedando hasta nuestros días con la denominación de lupus eritematoso sistémico (LES).
Epidemiología
La tasa de incidencia varía por regiones y está entre los 23,2 casos por cada 100.000 habitantes/año de Estados Unidos y los 0,3 casos por 100.000 personas/año de Ucrania y África. La prevalencia en Estados Unidos es de unos 241 casos por cada 100.000 habitantes. Tiene una mayor prevalencia en mujeres con una relación de 4-12 mujeres por cada hombre. Tanto en Estados Unidos como en Europa es más frecuente entre la población de origen asiático y africano respecto a los caucasianos. En Reino Unido la prevalencia se estimó en 97 casos por 100.000 habitantes y alcanzó la cifra de 517,5 por 100.000 para las personas de etnia negra caribeña. En España la prevalencia estimada está en los 91 casos por 100.000 habitantes.
Manifestaciones clínicas
Aunque se observan formas localizadas, el llamado lupus cutáneo es la presentación más frecuente del LES. Está dentro de las llamadas enfermedades autoinmunes, donde el sistema inmunológico identifica los tejidos propios como extraños y los ataca. Ello provoca daño en los diferentes órganos y sistemas por lo que aparecen manifestaciones de daño en la piel, articulaciones, vasos sanguíneos, riñones, cerebro y pulmones.
Tratamiento actual
El objetivo del
tratamiento es reducir la inflamación y el dolor y para ello, se han utilizado los AINES, hidroxicloroquina, glucocorticoides y los inmunosupresores. En este último grupo se encuentran la ciclofosfamida, azatioprina, metotrexato, leflunomida, ciclosporina, tacrolimus y el micofenolato. Con el tratamiento inmunosupresor se producen
frecuentes recaídas y los efectos secundarios son importantes. En los últimos años se han ido incorporando agentes biológicos, algunos de los cuales se encuentran en investigación.
Agentes biológicos
Especial mención merecen los
agentes biológicos, entre ellos, los anticuerpos dirigidos contra receptores específicos de células B. El primer inhibidor aprobado por la FDA, 9 de marzo de 2011, para disminuir las células B anormales en el LES fue el
belimumab (Benlysta). Para casos especiales se ha utilizado el
rituximab, específico para frenar la formación de los linfocitos CD20. Una alternativa al rituximab, en caso de intolerancia, es el
ofatumumab. También están los anticuerpos dirigidos a reducir los linfocitos CD22 como el
epratuzumab, actualmente en evaluación para casos moderados y graves.
Otros agentes biológicos en investigación
Rigerimod (Lupuzor)
Quinoide (anticuerpos neutralizantes anti-IFN-α)
Atacicept
Obexelimab
Ustekinumab (antagonista de las interleucinas 12 y 23)
Baricitinib (inhibidor de las quinasas Janus 1 y 2)
Mensaje
El LES es una enfermedad crónica que no cuenta en estos momentos con un tratamiento curativo. En la mayoría de los casos se consigue mejorar los síntomas con el uso de los llamados fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (FARME) que suelen usarse en la artritis reumatoidea. A estos, hay que añadir los nuevos agentes biológicos que se encuentran en investigación y que son una importante esperanza para estos pacientes, particularmente los más graves, como aquellos con importante daño renal.
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